心室肌致密化不全病因是什么?心室肌致密化不全二大病因

2019年03月08日11:04  来源:家庭医生在线
 
原标题:心室肌致密化不全病因是什么?心室肌致密化不全二大病因

  心室肌致密化不全是一种比较不多见的心肌疾病,目前认为是先天性的心肌疾病。病因并不十分清晰,可能与胚胎发育期的网织状肌小梁致密化过程不良有关,表现为存在小梁化的心肌结构,出现较多的肌小梁样结构和较多、较深的肌小梁隐窝为特征性改变。对心室肌致密化不全病因,大家得积极把握,积极把握心室肌致密化不全病因,才能够因此得出准确的认识并治疗,通常心室肌致密化不全病因有很多,如下便是专家对心室肌致密化不全病因做出的分析。

  心室肌致密化不全病因:

  1、遗传因素

  性遗传连锁分析提示,本病相关基因可能定位于X染色体Xq28区段上,G4.5基因突变是产生NVM的始因。根据研究报道一组家族性男性心室肌致密化不全病例,发现其相关基因位于X染色体的Xq28区段上,该位置邻近系统性肌病(Emery-Dreifuss肌萎缩、肌小管性肌病、Barth综合征)相关基因,提示心室肌致密化不全可能是系统性肌病的一部分。某些NVM儿童可能并存其他遗传病。

  2、继发性病因

  指在其他先天性心脏病的原来疾病的因素上,同时出现有心室肌致密化不全的情况。心肌窦状隙具有一定连续状态(persisting sinusoids)常用来描述合并复杂发绀性心脏病、左心室或右心室梗阻性病变和冠状动脉先天畸形。在这部分的“继发”性心室肌致密化不全疾病人群里面,通常因为心室的压力负荷过重和心肌缺血,阻止影响了正常胚胎心肌窦状隙的闭合,使心内膜的组合出现了一定的障碍,即心内膜缺如,从而导致心脏的心腔内的血液直接对肌小梁产生高压机械效应,使窦状隙持续存在而不消退。

  持续胚胎心肌或海绵状心肌与复杂的基因突变有关,特殊是β-肌球蛋白重链基因的突变和线粒体某些基因的突变有关。CT和MRI都是心室肌致密化不全的有效诊断方法,超声心动图是最有效的诊断手段,超声造影剂的应用可能提高诊断效果。心力衰竭和心律失常是主要的临床临床表现。心电图表现和心律失常表现也缺乏特征性,室性心律失常是导致患者猝死的主要原因。

  温馨提示

  对上述心室肌致密化不全病因,大家一定要积极把握,当然大家在把握了心室肌致密化不全病因之后,还一定要积极去医院及时进行诊断治疗,早日获得恢复大家身体的健康。

(责编:谷妍、邓楠)